遺伝性血管性浮腫（HAE）とクインケ浮腫は
どう違うの?
監修：埼友草加病院 腎・透析内科 大澤勲先生
遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema: HAE）は遺伝性の血管性浮腫であり、クインケ浮腫はHAEを含む血管性浮腫の別名です1)。HAEとHAE以外のクインケ浮腫は、急に腫れるという点で似ていますが、原因が異なることから治療法が違います。ここでは、クインケ浮腫にどんな種類があるのか、症状などの特徴はどう違うのかについてご紹介します。
クインケ浮腫（血管性浮腫）の分類
クインケ浮腫とは、急に皮膚などが腫れる病気の症状のことであり、症状は数日以内で消えるのが特徴です2)。クインケ浮腫はいくつかの原因で起こることが知られており、大きく分けると、遺伝子異常によるものと、遺伝子異常によらないものがあります3)。
遺伝子異常によるものにHAEがあり、主にC1インヒビター（別名：C1インアクチベーター）という物質の遺伝子異常が原因で起こります2)。一方、遺伝子異常によらないものは、薬やアレルギーなど、いろいろな原因で起こります1)。
クインケ浮腫（血管性浮腫）
厚生労働省：重篤副作用疾患別対応マニュアル血管性浮腫(非ステロイド性抗炎症薬によらないもの). 令和元年9月改定.より作成
HAEとHAE以外のクインケ浮腫（血管性浮腫）との鑑別
HAEとHAE以外のクインケ浮腫は原因が異なるため、特徴や症状、治療法も異なります。のどに腫れが生じると、ときに命に関わる状態にもなるため、原因がなにかを見分けることが大切です1)。
HAEとHAE以外のクインケ浮腫を見分ける最初のポイントは、家族歴です。HAEは、患者の約4分の3が親から子への遺伝によるものといわれており、同じ家系内にHAEが疑われる人がいることがあります1),2)。残りの4分の1はその患者さんで初めて遺伝子異常が起きているので、親や兄弟にHAEはおらず、その患者さんのお子さんに遺伝する可能性があります。
じんましんを伴わない点もポイントです。じんましんではかゆみを伴って、少し盛り上がった境界明瞭な発疹が出ます。HAEでは、かゆみや赤みはないのに皮膚に境界不明瞭な腫れがみられます2)。
正確に鑑別するためには、病院で血液検査などを行って診断してもらう必要があります。検査では、補体C4という物質や、C1インヒビターに異常がみられるかどうかがポイントとなります1),2)。
HAEとHAE以外のクインケ浮腫を見分けるための主なポイント
| HAE | HAE以外のクインケ浮腫（ヒスタミンという物質を介する場合） | |
|---|---|---|
| 発症年齢 | ・小児期、思春期 | ・成人期 |
| 家族歴 | ・同じ家系内に、HAEが疑われる人がいる | ・同じ家系内に、HAEが疑われる人がいない |
| 症状 |
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| 検査 |
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| 治療 | ・抗ヒスタミン薬、ステロイドが効果を示さない | ・抗ヒスタミン薬、ステロイドが効果を示す |
注）病気やそのタイプによっては、上記の表に該当しない場合があります。
監修：埼友草加病院 腎・透析内科 大澤勲先生
1）堀内孝彦 他：日本補体学会学会誌「補体」57（1）：3-22, 2020
2）大澤勲 編：難病 遺伝性血管性浮腫（HAE）. 医薬ジャーナル社. 2016.
3）厚生労働省：重篤副作用疾患別対応マニュアル 血管性浮腫（非ステロイド性抗炎症薬によらないもの）. 令和元年９月改定.
